النصائح

آخر المشاركات
         :: أذكار الصباح والمساء .. ارفع هذا الموضوع كل صباح ومساء ليعمّ الأجر (آخر رد :drmaiyahmed)      :: الباطنة > فيــ 30 ساعة >2014< In 30 Hours Series \\تم تحديثها تماما// !! (آخر رد :أشرف درهاب)      :: الشموخ (آخر رد :دكتور أشرف)      :: Textbook:Guide to Antimicrobial Therapy in the Adult ICU 2012 (آخر رد :دكتور أشرف)      :: مراجعات جراحه د مطري 2013-2014 كامله + الورق (آخر رد :whiteknightlove)      :: هل الكسل يعني بالضرورة عدم الكفاءة؟ (آخر رد :انصر النبى محمد)      :: استفسار عن تسجيلات دكتور أحمد باطنة (آخر رد :mohdkrar)      :: عن رابعة طب أستفسر (آخر رد :sunflower93)      :: إنّ من يقتـل أخاه لا يكره أخاه !! (آخر رد :انصر النبى محمد)      :: المؤمن لا يعرف شيئا اسمه المرض النفسى ! (آخر رد :انصر النبى محمد)     


العودة   كل الطب أكبر منتديات طبية عربية 6 أعوام من العطاءAllteb 6 Years of Donation > الإستشارات و الثقافة الطبية > ◄ مـعـلـومـات طـبـيـة خـفـيـفـة ► > قسم طب الأطفال

الملاحظات

إضافة رد
قديم 10-27-2009, 09:14 PM   #1
مشتاقة للجنة
♥طبــيــبة أطفـــال♥
Allteb
 
الصورة الرمزية مشتاقة للجنة
 
تاريخ التسجيل: Jan 2009
المشاركات: 2,003
Thanks: 31
Thanked 27 Times in 18 Posts
افتراضي نقص خميرة G6PD عند الأطفالfavism

عوز أو نقص خميرة G6PD عند الأطفال- الفوال عند الأطفال - التفويل
G6PD DEFICIENCY - favism

نقرتين لعرض الصورة في صفحة مستقلة



يعتبر الفوال أو انحلال الدم بسبب نقص خميرة ج 6 ب د , من أهم أنواع فقر الدم الانحلالي عند الاطفال عظم اضطرا بات هذه المجموعة ويتظاهر بشكلين:
  1. فقر دم انحلالي نوبي حاد يحدث من أنتان أو ببعض الأدوية ( الفوال الشائع )
  2. فقر دم انحلالي مزمن عفوي لا تكوري


يعود هذا العوز إلى اضطراب مورث في أي من الأليلاتALLELES العديدة للمورثة المسؤولة عن إنشاء جزئ G6PD. و يرمز للخميرة الطبيعية المشاهدة عند معظم الأشخاص بـ G6PDB+ولها شكل طبيعي مغاير يشاهد عند السود الامريكين و يرمز لها بـ G6PDA+ كما كشف أكثر من 10شكل مغاير من الـ G6PD يترافق بطيف واسع من الأمراض الانحلالية .

كيف يحدث هذا المرض ؟
تحمل المورثة المسؤولة عن إنشاء الـ G6PD على الصبغي X لذا يكثر حدوث عوزها عند الذكور ونسبة حدوثها عند الأمريكيين الزنوج 13 % عند الذكور وعند الإناث 2 % وتتدنى فاعلية الخميرة لديهم إلى 5-15 % من الطبيعي و اقل وتكون من الشكل G6PDA-, إما نسبة الحدوث الطليان واليونان والمتوسطين و الأفارقة و سكان الشرق الأوسط و العروق الشرقية فهي ما بين 5-40 % و تكون الخميرة من الشكل G6PDB-. و تنقص فعالية الخميرة عند الذكور متخالفي الامشاج أو الإناث موافقات الامشاج إلى 5% أو اقل من فعاليتها السوية إما الإناث متخالفات الامشاج فلديهم فعالية خميرة متوسطة و حسب فرضية تعطيل الصبغي التي وضعها LYON فلديهم نوعين من الكريات احدهما طبيعي والأخر مصاب بعوزالـ G6PD غير أنهم لا يصبن بانحلال دم سريري بعد تعرضهم للمؤكسدات. و هناك فروق في الإصابة ما بين العروق المختلفة فإصابة الزنوج عادة.ة من إصابة البيض وخميرة الزنوج غير ثابتة وفعاليتها متدنية في الكريات الحمر الهرمة الجوالة.
إما خميرة البيض (G6PDB-) فتنقص بشدة وتصل إلى ما يقل عن 1% عادة . و هناك شكل ثالث من الخميرة ذو فعالية منخفضة يصادف عند الصينين شكل CANTON بنسبة 5% وقد كشفت خمائر أخرى في الانحلالات المحرضة بالأدوية تعود بشكل أساسي إلى تشكل خميرة غير ثابتة سريعة التعطل.

كيف يكشف المرض عند الأاطفال ؟
لا تظهر دلائل الانحلال عادة عند المصابين بعوز G6PD إلا بعد مضي ما يقرب من 48-96 ساعة من تناول المريض لمادة ذات خصائص مؤكسدة و تضم الأدوية التي تملك هذه الخصائص خافضات حرارة و السلفاميدات ومضادات الملاريا ومركبات النفتاكينولون و يعد الفول من أهم المواد التي تسبب انحلالاً شديداً يدعى بالفوال FAVISM و تختلف شدة الانحلال تبعا للعامل المسبب وكميته ودرجة العوز الخميري لدى المريض. و في الحالات الشديدة تحدث بيلة خضابية ويرقان وينخفض تركيز الخضاب بنسبة 60-70 % وقد تحدث الوفاة إن الشفاء هو القاعدة حتى إذا استمر المصاب بتناول الدواء المسبب لوجود دلائل المعارضة و أحيانا يكون الأنتان هو السبب المحرض للانحلال. و يعتبر عوز G6PD سببا هاما لليرقان النووي ولفرط البيلروبين عند ولدان اليونانين و الصينين المصابين بالشكل المتوسطي وبشكل كانتون وقد يحدث لديهم انحلال حتى بدون تناول دواء مسبب. إما في الشكل G6PDA- فيكون الانحلال التالي لتناول المؤكسدات بسيطاً ويحدد نفسه بنفسه لأن الكريات الحمر الفتية في الدوران تكون ذات نشاط طبيعي نسبيا ً وتقاوم عملية الانحلال. و عند الزنوج قد يحدث الانحلال العفوي في مرحلة الوليد عند الخدج المصابين بعوز G6PD وليس عند الوليد بتمام الحمل ويمكن إن ينحل دم الجنين المصاب بعوز G6PD بعد تناول أمه الدواء مثل كالسلفاو النفالتين مسببا اليرقان و انحلال الدم بعد الولادة.


ماذا تكشف التحاليل الدموية ؟

تحدث في الحالات الشديدة و الحادة بيلة خضابية و يرتفع الخضاب الحر في الدم ويهبط الخضاب إلى 2-10 غ/دل. و تشاهد أجسام HEINZ في المحضرات الدموية غير الملونة غير أنها لا تشاهد بعد التلوين بملون WRIGHT. و وبما إن الخلايا الحاوية عليها تزاح من الدوران بسرعة فإنه من النادر مصادفتها بعد اليوم الثالث أو الرابع للانحلال ويتجلى تعافي المصاب بزيادة الشبكيات و ارتفاع الخضاب.

كيف يؤكد التشخيص ؟
يعتمد التشخيص على كشف نقص الخميرة في الكريات الحمر بطرق مباشرة أو غير مباشرة ففي الطريقة المباشرة يكون عيار الخميرة عند المصابين 10% من مقدارها السوي أو اقل ويكون النقص أكثر شدة عند البيض و الشرقيين منه عند السود. و وتقوم الطريقة غير المباشرة المستخدمة في المسح على إزالة لون زرقة الميتاين و إرجاع الميتهيموغلوبين. و تزداد الشبكيات و الكريات الحمر الفتية مباشرة بعد النوبة الانحلالية وهذه الخلايا الفتية أغنى بالخميرة من الخلايا الهرمة لذا قد يتطلب التشخيص تأجيل معايرة الخميرة بضع أسابيع قبل وضع التشخيص عوز الـ G6PD ويشك بالعوز عند وجود ارتفاع بالشبكيات مع كون فعالية الخميرة ضمن الحد الأدنى الطبيعي ويمكن تحديد شكلها بالرحلان الكهربي.

ما هي المعالجة ؟
تشكل الوقاية من حدوث الانحلال أهم الإجراءات العلاجية وتجب ما أمكن معايرة الـ G6PD عند الذكور الذين ينتمون لعروق معروفة بإصابتها بعوز الخميرة قبل إعطائهم الأدوية المؤكسدة إما بعد حدوث الانحلال متتم المعالجة بنقل الدم أحيانا ويكون الشفاء عفوي هو القاعدة.

فاقات الدم الانحلالية الأخرى ذات العلاقة بـ G-6-PD أو المترافقة بعوز هذه الخميرة:

وصفت إشكال نادرة من انحلالات الدم المزمن تترافق بخلل في ثبات أو في فاعلية أو في كمية خميرة G6PD. و وقد يشاهد انحلال مزمن غير معلل عند المصابين بالشكل G6PDB المتوسطي وينتقل بصفة صاغرة متربطة بالصبغي X وتكثر حوادثه عند الذكور من اصل أوربي شمالي ويكون الانحلال فيه مزمن ويزداد سوء بالمواد المؤكسدة. يعتبر استئصال الطحال قليل النفع كما شوهد فقر دم مزمن بسيط لا تكوري يترافق مع عوز وراثي في غلوتاتيون الكرية الحمراء كما يترافق عوز خميرة 6 فوسفو غلوكونات دي هيد روجيناز بانحلال دم دوائي شوهدة عدة حالات من فرط بيلروبين الدم عند ولدان مصابين بعوز غلوتايتون وبيروكيسداز.


من مواضيع مشتاقة للجنة في المنتدى

مشتاقة للجنة غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
Sponsored Links

قديم 01-26-2011, 01:16 AM   #2
drmaiyahmed
إِنَّا إِلَى اللَّهِ رَاغِبُون
Allteb
 
الصورة الرمزية drmaiyahmed
 
تاريخ التسجيل: Dec 2010
المشاركات: 3,015
Thanks: 894
Thanked 342 Times in 268 Posts
افتراضي رد: نقص خميرة G6PD عند الأطفالfavism

جزاكم الله خيرا انا كنت محتاجة المعلومات دي بجدموضوع جميل
من مواضيع drmaiyahmed في المنتدى

drmaiyahmed متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 01-26-2011, 01:23 AM   #3
drmaiyahmed
إِنَّا إِلَى اللَّهِ رَاغِبُون
Allteb
 
الصورة الرمزية drmaiyahmed
 
تاريخ التسجيل: Dec 2010
المشاركات: 3,015
Thanks: 894
Thanked 342 Times in 268 Posts
افتراضي رد: نقص خميرة G6PD عند الأطفالfavism

لوسمحتي يادكتورة انا عاوزه اعرف ايه الادوية اللي نعطيها للمريض ده وايه الذي لانعطيه وجزاكي الله خيرا لان وانا في عيادة الاطفال كان الطفل يدخل يقول انا عندي انيميا الفول سالت دكتورة قالتلي ياخد بروفين بس كخافض للحرارة بس وما ياخدش حاجة تانية فممكن تفيديني
من مواضيع drmaiyahmed في المنتدى

drmaiyahmed متواجد حالياً   رد مع اقتباس
إضافة رد

أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة



الساعة الآن 11:25 AM.


Powered by vBulletin Version 3.8.5
Copyright ©2000 - 2014, Jelsoft Enterprises Ltd
Translation by Support-ar
Style coding by: BBcolors.com