النصائح

آخر المشاركات
         :: يُحكىَ أن هُنَاكَ سُوقًا يُسمىَ سُوق بَيِع الأحواَل !!! (آخر رد :انصر النبى محمد)      :: حصــــرياً || أقوى مراجعة للنظري 2014 ▌▒ الباطنة في 25 يوم ▌▒ للمتميز د/ محمود علام (آخر رد :Dr\ Amira)      :: كورســـ ||Basic Trauma Course || "كامل" حصرياا على كل الطب ..!! (آخر رد :hafezhafez)      :: كل محاضرات و مراجعات نظري و عملي و كتب الجراحه د مطري 2013-2014 (آخر رد :haitham emad)      :: أذكار الصباح والمساء .. ارفع هذا الموضوع كل صباح ومساء ليعمّ الأجر (آخر رد :drmaiyahmed)      :: أجمــل مـا فـي الأنترنت..!! (آخر رد :انصر النبى محمد)      :: عصر تتقاطع فيه التيارات الدينية والفكرية !! (آخر رد :انصر النبى محمد)      :: استفسار ضروري ومستعجل (آخر رد :doctor salwa)      :: عندما بكى الطفل ..قصة مؤثرة جدا !! (آخر رد :انصر النبى محمد)      :: Williams Obstetrics, 23ed (آخر رد :dr.mohammed sobhy)     


العودة   كل الطب أكبر منتديات طبية عربية 6 أعوام من العطاءAllteb 6 Years of Donation > الإستشارات و الثقافة الطبية > ◄ مـعـلـومـات طـبـيـة خـفـيـفـة ► > قسم طب الأطفال

الملاحظات

إضافة رد
قديم 10-27-2009, 09:14 PM   #1 (permalink)
♥طبــيــبة أطفـــال♥
Allteb
 
الصورة الرمزية مشتاقة للجنة
 
تاريخ التسجيل: Jan 2009
المشاركات: 2,003
Thanks: 31
Thanked 27 Times in 18 Posts
افتراضي نقص خميرة G6PD عند الأطفالfavism

عوز أو نقص خميرة G6PD عند الأطفال- الفوال عند الأطفال - التفويل
G6PD DEFICIENCY - favism

نقرتين لعرض الصورة في صفحة مستقلة



يعتبر الفوال أو انحلال الدم بسبب نقص خميرة ج 6 ب د , من أهم أنواع فقر الدم الانحلالي عند الاطفال عظم اضطرا بات هذه المجموعة ويتظاهر بشكلين:
  1. فقر دم انحلالي نوبي حاد يحدث من أنتان أو ببعض الأدوية ( الفوال الشائع )
  2. فقر دم انحلالي مزمن عفوي لا تكوري


يعود هذا العوز إلى اضطراب مورث في أي من الأليلاتALLELES العديدة للمورثة المسؤولة عن إنشاء جزئ G6PD. و يرمز للخميرة الطبيعية المشاهدة عند معظم الأشخاص بـ G6PDB+ولها شكل طبيعي مغاير يشاهد عند السود الامريكين و يرمز لها بـ G6PDA+ كما كشف أكثر من 10شكل مغاير من الـ G6PD يترافق بطيف واسع من الأمراض الانحلالية .

كيف يحدث هذا المرض ؟
تحمل المورثة المسؤولة عن إنشاء الـ G6PD على الصبغي X لذا يكثر حدوث عوزها عند الذكور ونسبة حدوثها عند الأمريكيين الزنوج 13 % عند الذكور وعند الإناث 2 % وتتدنى فاعلية الخميرة لديهم إلى 5-15 % من الطبيعي و اقل وتكون من الشكل G6PDA-, إما نسبة الحدوث الطليان واليونان والمتوسطين و الأفارقة و سكان الشرق الأوسط و العروق الشرقية فهي ما بين 5-40 % و تكون الخميرة من الشكل G6PDB-. و تنقص فعالية الخميرة عند الذكور متخالفي الامشاج أو الإناث موافقات الامشاج إلى 5% أو اقل من فعاليتها السوية إما الإناث متخالفات الامشاج فلديهم فعالية خميرة متوسطة و حسب فرضية تعطيل الصبغي التي وضعها LYON فلديهم نوعين من الكريات احدهما طبيعي والأخر مصاب بعوزالـ G6PD غير أنهم لا يصبن بانحلال دم سريري بعد تعرضهم للمؤكسدات. و هناك فروق في الإصابة ما بين العروق المختلفة فإصابة الزنوج عادة.ة من إصابة البيض وخميرة الزنوج غير ثابتة وفعاليتها متدنية في الكريات الحمر الهرمة الجوالة.
إما خميرة البيض (G6PDB-) فتنقص بشدة وتصل إلى ما يقل عن 1% عادة . و هناك شكل ثالث من الخميرة ذو فعالية منخفضة يصادف عند الصينين شكل CANTON بنسبة 5% وقد كشفت خمائر أخرى في الانحلالات المحرضة بالأدوية تعود بشكل أساسي إلى تشكل خميرة غير ثابتة سريعة التعطل.

كيف يكشف المرض عند الأاطفال ؟
لا تظهر دلائل الانحلال عادة عند المصابين بعوز G6PD إلا بعد مضي ما يقرب من 48-96 ساعة من تناول المريض لمادة ذات خصائص مؤكسدة و تضم الأدوية التي تملك هذه الخصائص خافضات حرارة و السلفاميدات ومضادات الملاريا ومركبات النفتاكينولون و يعد الفول من أهم المواد التي تسبب انحلالاً شديداً يدعى بالفوال FAVISM و تختلف شدة الانحلال تبعا للعامل المسبب وكميته ودرجة العوز الخميري لدى المريض. و في الحالات الشديدة تحدث بيلة خضابية ويرقان وينخفض تركيز الخضاب بنسبة 60-70 % وقد تحدث الوفاة إن الشفاء هو القاعدة حتى إذا استمر المصاب بتناول الدواء المسبب لوجود دلائل المعارضة و أحيانا يكون الأنتان هو السبب المحرض للانحلال. و يعتبر عوز G6PD سببا هاما لليرقان النووي ولفرط البيلروبين عند ولدان اليونانين و الصينين المصابين بالشكل المتوسطي وبشكل كانتون وقد يحدث لديهم انحلال حتى بدون تناول دواء مسبب. إما في الشكل G6PDA- فيكون الانحلال التالي لتناول المؤكسدات بسيطاً ويحدد نفسه بنفسه لأن الكريات الحمر الفتية في الدوران تكون ذات نشاط طبيعي نسبيا ً وتقاوم عملية الانحلال. و عند الزنوج قد يحدث الانحلال العفوي في مرحلة الوليد عند الخدج المصابين بعوز G6PD وليس عند الوليد بتمام الحمل ويمكن إن ينحل دم الجنين المصاب بعوز G6PD بعد تناول أمه الدواء مثل كالسلفاو النفالتين مسببا اليرقان و انحلال الدم بعد الولادة.


ماذا تكشف التحاليل الدموية ؟

تحدث في الحالات الشديدة و الحادة بيلة خضابية و يرتفع الخضاب الحر في الدم ويهبط الخضاب إلى 2-10 غ/دل. و تشاهد أجسام HEINZ في المحضرات الدموية غير الملونة غير أنها لا تشاهد بعد التلوين بملون WRIGHT. و وبما إن الخلايا الحاوية عليها تزاح من الدوران بسرعة فإنه من النادر مصادفتها بعد اليوم الثالث أو الرابع للانحلال ويتجلى تعافي المصاب بزيادة الشبكيات و ارتفاع الخضاب.

كيف يؤكد التشخيص ؟
يعتمد التشخيص على كشف نقص الخميرة في الكريات الحمر بطرق مباشرة أو غير مباشرة ففي الطريقة المباشرة يكون عيار الخميرة عند المصابين 10% من مقدارها السوي أو اقل ويكون النقص أكثر شدة عند البيض و الشرقيين منه عند السود. و وتقوم الطريقة غير المباشرة المستخدمة في المسح على إزالة لون زرقة الميتاين و إرجاع الميتهيموغلوبين. و تزداد الشبكيات و الكريات الحمر الفتية مباشرة بعد النوبة الانحلالية وهذه الخلايا الفتية أغنى بالخميرة من الخلايا الهرمة لذا قد يتطلب التشخيص تأجيل معايرة الخميرة بضع أسابيع قبل وضع التشخيص عوز الـ G6PD ويشك بالعوز عند وجود ارتفاع بالشبكيات مع كون فعالية الخميرة ضمن الحد الأدنى الطبيعي ويمكن تحديد شكلها بالرحلان الكهربي.

ما هي المعالجة ؟
تشكل الوقاية من حدوث الانحلال أهم الإجراءات العلاجية وتجب ما أمكن معايرة الـ G6PD عند الذكور الذين ينتمون لعروق معروفة بإصابتها بعوز الخميرة قبل إعطائهم الأدوية المؤكسدة إما بعد حدوث الانحلال متتم المعالجة بنقل الدم أحيانا ويكون الشفاء عفوي هو القاعدة.

فاقات الدم الانحلالية الأخرى ذات العلاقة بـ G-6-PD أو المترافقة بعوز هذه الخميرة:

وصفت إشكال نادرة من انحلالات الدم المزمن تترافق بخلل في ثبات أو في فاعلية أو في كمية خميرة G6PD. و وقد يشاهد انحلال مزمن غير معلل عند المصابين بالشكل G6PDB المتوسطي وينتقل بصفة صاغرة متربطة بالصبغي X وتكثر حوادثه عند الذكور من اصل أوربي شمالي ويكون الانحلال فيه مزمن ويزداد سوء بالمواد المؤكسدة. يعتبر استئصال الطحال قليل النفع كما شوهد فقر دم مزمن بسيط لا تكوري يترافق مع عوز وراثي في غلوتاتيون الكرية الحمراء كما يترافق عوز خميرة 6 فوسفو غلوكونات دي هيد روجيناز بانحلال دم دوائي شوهدة عدة حالات من فرط بيلروبين الدم عند ولدان مصابين بعوز غلوتايتون وبيروكيسداز.


من مواضيع مشتاقة للجنة في المنتدى

مشتاقة للجنة غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
Sponsored Links

قديم 01-26-2011, 01:16 AM   #2 (permalink)
إِنَّا إِلَى اللَّهِ رَاغِبُون
Allteb
 
الصورة الرمزية drmaiyahmed
 
تاريخ التسجيل: Dec 2010
المشاركات: 3,029
Thanks: 894
Thanked 342 Times in 268 Posts
افتراضي رد: نقص خميرة G6PD عند الأطفالfavism

جزاكم الله خيرا انا كنت محتاجة المعلومات دي بجدموضوع جميل
من مواضيع drmaiyahmed في المنتدى

drmaiyahmed غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
قديم 01-26-2011, 01:23 AM   #3 (permalink)
إِنَّا إِلَى اللَّهِ رَاغِبُون
Allteb
 
الصورة الرمزية drmaiyahmed
 
تاريخ التسجيل: Dec 2010
المشاركات: 3,029
Thanks: 894
Thanked 342 Times in 268 Posts
افتراضي رد: نقص خميرة G6PD عند الأطفالfavism

لوسمحتي يادكتورة انا عاوزه اعرف ايه الادوية اللي نعطيها للمريض ده وايه الذي لانعطيه وجزاكي الله خيرا لان وانا في عيادة الاطفال كان الطفل يدخل يقول انا عندي انيميا الفول سالت دكتورة قالتلي ياخد بروفين بس كخافض للحرارة بس وما ياخدش حاجة تانية فممكن تفيديني
من مواضيع drmaiyahmed في المنتدى

drmaiyahmed غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
إضافة رد

أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة
Trackbacks are متاحة
Pingbacks are متاحة
Refbacks are متاحة



الساعة الآن 04:02 PM.


Powered by vBulletin Version 3.8.5
Copyright ©2000 - 2014, Jelsoft Enterprises Ltd
Translation by Support-ar
Style coding by: BBcolors.com

Search Engine Optimization by vBSEO

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325